UPB1 (Beta-ureidopropionase 1): UPB1 er et enzym som er involvert i nedbrytningen av pyrimidiner, som er byggesteiner i nukleotider i kroppen. Korrekt funksjon av UPB1 er avgjørende for nukleotidmetabolismen, og mangler kan føre til beta-ureidopropionasemangel, en sjelden tilstand knyttet til nevrologiske symptomer og utviklingsforsinkelser.