CPS1

CPS1 (Carbamoyl-fosfatsyntase 1): CPS1 er et nøkkelenzym i ureasyklusen som spiller en avgjørende rolle i avgiftningen av ammoniakk i kroppen. Det katalyserer dannelsen av carbamoylfosfat fra ammoniakk og bikarbonat, og starter prosessen med ureasyntese i leveren. Ureasyklusen er essensiell for å fjerne overskudd av nitrogen produsert fra nedbrytning av proteiner og aminosyrer, og forhindrer opphopning av giftig ammoniakk i blodet. CPS1-aktiviteten reguleres nøye for å opprettholde nitrogenbalansen og unngå hyperammonemi, en tilstand knyttet til nevrologisk skade og andre alvorlige komplikasjoner.

DNA